Centre de Ressources national Expérimental Robert Laplane, handicap rare, surdité associée à d’autres déficiences, déficience linguistique grave associée ou non à d’autres déficiences neurosensorielles

Définition

Le handicap rare a été défini par arrêté, le 02-08-2000. Arrêté paru au JO n° 186 du 12 août, page 12.504 2000 (NOR : MESA0022473A).

Article 1

Il correspond à une « configuration rare de déficiences ou de troubles associés, incluant fréquemment une déficience intellectuelle et dont le taux de prévalence ne peut être supérieur à un cas pour dix mille habitants. Sa prise en charge nécessite la mise en œuvre de protocoles particuliers qui ne sont pas la simple addition des techniques et moyens employés pour la prise en charge de chacune des déficiences considérées ».

Article 2

Sont atteintes d’un handicap rare, tel que mentionné à l’article 1er, les personnes présentant des déficiences relevant d’une des catégories suivantes :

L’association d’une déficience auditive grave et d’une déficience visuelle ;

L’association d’une déficience visuelle grave et d’une ou plusieurs autres déficiences ;

L’association d’une déficience auditive grave et d’une ou plusieurs autres déficiences ;

Une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience ;

L’association d’une ou plusieurs déficiences et d’une affection chronique grave ou
évolutive telles que : une affection mitochondriale, une affection du métabolisme,
une affection évolutive du système nerveux, une épilepsie sévère.

Origine du concept

Le terme de handicap rare fut introduit dans les années quatre-vingt-dix par le CLAPEAHA (Comité de Liaison des Associations de Parents d’Enfants et d’Adultes avec Handicaps Associés) et par quelques professionnels qui travaillaient dans le cadre du plurihandicap. Ce terme désignait certaines situations de handicap présentées par un petit nombre de personnes (enfants et adultes). Ces personnes, très dispersées sur le territoire, n’entraient en général pas dans le cadre du polyhandicap. Elles n’étaient connues que de certaines associations et de quelques rares professionnels avertis. A cette époque, elles ne bénéficiaient que très exceptionnellement de prises en charge adéquates.

Les situations de handicap rare les plus représentatives étaient alors celles présentées par les personnes sourdes-aveugles. On avait cependant répertorié d’autres situations caractéristiques comme celle des personnes sourdes atteintes d’infirmité motrice cérébrale, celle des personnes sourdes ou des personnes aveugles présentant des déficiences psychiques et celle de personnes déficientes visuelles multi-handicapées. Ces différentes situations avaient en commun de toujours concerner des personnes présentant des combinaisons de déficiences complexes dans lesquelles on retrouvait immanquablement la présence d’une ou de plusieurs déficience(s) sensorielle(s) et/ou perceptive(s) de même que toutes sortes de problèmes de langage.

Ce terme de « handicap rare », alors utilisé surtout par le CLAPEAHA, ne fit véritablement son apparition dans la terminologie officielle qu'en 1994, lors des travaux du groupe qui fut réuni au ministère sous la responsabilité de Jean Bordeloup et de l’IGAS (Inspection Générale des Affaires Sociales), pour faire le point sur les différentes questions afférentes au multi-handicap. L’introduction de cette notion fut particulièrement utile pour bien différencier les situations singulières de handicap rare des autres situations de « pluri-handicap » et surtout des situations de « poly-handicap » et de grande dépendance.
Le concept fut réellement spécifié deux ans plus tard dans le cadre du groupe de travail sur le Handicap rare réuni en 1996 sous la responsabilité de J.F. Bauduret (Il était alors Chargé de mission à la DGAS, Direction Générale de l’Action sociale).

Les apports du groupe de travail

Le groupe s’est attaché à bien circonscrire le concept de handicap rare.

Deux critères, indissociables l’un de l’autre, furent considérés comme indispensables à toute définition :

« Un taux de prévalence très bas » ;

« Le recours obligatoire à des techniques particulières de prise en charge »
   (par exemple dans les domaines de l’accès à l’information et de la mobilité et dans
   le domaine du langage et de la communication). Ce deuxième critère débouchait sur
   la notion de haute technicité professionnelle et sur la nécessité de disposer d’équipes
   très qualifiées.

Ces deux critères servirent de base à la définition officielle donnée plus tard (2 août 2000).
Il fut bien précisé que le handicap rare :

n’était pas nécessairement lié à un degré de sévérité ou de lourdeur de la déficience,

n’était pas nécessairement lié à l’idée de multi-handicap d'autant que « bon nombre
    de poly-handicapés, de pluri-handicapés ou de sur-handicapés représentent
    une masse critique suffisante pour bénéficier d'une programmation départementale
    ou régionale »,

ne devait être pris en compte « que s'il impliquait une prise en charge particulière,
   selon des techniques appropriées mises en œuvre par un personnel formé aux dites
   techniques ». Or il s’agit de techniques très pointues pour lesquelles les compétences
   sont elles-mêmes rares.

D’où l’idée de créer des centres de ressources et d’expertise.

A partir de 1996, l’expression « Handicap rare » devient une expression utilisée officiellement. Circulaire DAS/RVAS n°96429.
En 1998, la loi 75-535 du 30 juin 1975 reçoit un additif par la loi 98-657 du 29 juillet 1998 (article 72 modifiant l’article 3 de la loi du 30 juin 1975).
En août 2000 paraît la définition officielle (arrêté du 02 08 2000).

Le handicap rare, aujourd’hui

La notion de handicap rare a été validée et précisée par les trois centres de ressources nationaux.
Pour ces trois centres, cette notion est aujourd’hui une notion bien ancrée alors même que, depuis plusieurs mois, les centres de ressources observent que l‘expression « handicap rare » est de plus en plus détournée de son sens initial.

Dans le milieu médico-social, elle tend à remplacer le terme de pluri-handicap, alors qu’il s’agit de deux entités qui, même si elles sont proches, sont distinctes. En effet, si beaucoup de personnes en situation de handicap rare entrent bien dans le cadre du plurihandicap (comme le veut d’ailleurs la définition officielle), toutes les personnes plurihandicapées n’entrent pas dans le cadre du handicap rare. Handicap rare et pluri-handicap ne sont pas synonymes : toutes les situations de plurihandicap ne nécessitent pas de mesure particulière ni de protocole de prise en charge exceptionnel.

Ailleurs, il tend à y avoir confusion entre handicap rare et maladie rare. Or ces deux notions sont différentes même si elles entretiennent des liens parfois très étroits. Quels que soient les déficiences, les combinaisons de déficiences et le type de handicaps rares concernés, tous ne s’originent pas dans la maladie rare : un même type de situation de handicap peut avoir des causes différentes. Ces causes n’entrent pas obligatoirement dans le cade d’une maladie rare.

Il importe de bien réserver l’expression handicap rare aux situations inhabituelles qui nécessitent la mise en œuvre de techniques de prise en charge ou de communication exceptionnelles.